Tuotetiedot
Sytokromi c oxidaasin vajaatoiminnan komplementaatio siirtogeenisen AOX-entsyymin avulla. Mitokondriot ovat soluorganelleja, joilla on useita elintärkeitä tehtäviä. Näistä tärkeimpänä voidaan pitää solujen tarvitseman energian (ATP) tuottoa oksidatiivisen fosforylaation eli soluhengityksen avulla. Mitokondriosairauksiksi kutsutaan suurta joukkoa erilaisia perinnöllisiä sairauksia, joissa mitokondrioiden toiminta on häiriintynyt. Solujen energia-aineenvaihdunnan häiriintyminen johtaa oireisiin erityisesti runsaasti ATP:a tarvitsevissa kudoksissa, kuten lihaksissa, sydämessä, aivoissa, ja maksassa. Vakavimmillaan oireet voivat puhjeta heti syntymän jälkeen, johtaen varhaiseen kuolemaan, kun taas toisissa sairauksissa oireet voivat ilmetä vasta aikuisiällä. Mitokondriosairauksien kliininen kuva on hyvin monimuotoinen, eikä parantavaa hoitoa ole toistaiseksi olemassa. Harvinaisten perinnöllisten sairauksien lisäksi mitokondrioiden toimintahäiriöitä pidetään nykyisin monien ikääntymiseen liittyvien rappeumasairauksien sekä muiden yleisten sairauksien patogeneesin yhtenä osatekijänä.
Arviot
Tuotearvioita ei vielä ole.